L’epitelioma a cellule squamose sviluppato su una malattia del seno pilonidale è una evenienza rara. Gli Autori riportano il caso di un uomo di 60 anni, affetto da malattia del seno pilonidale, con frequenti ascessualizzazioni, da più di 15 anni. Il paziente è stato sottoposto a biopsia incisionale, stadiazione con TC total body, ed infine intervento chirurgico radicale. La ampia ferita è guarita per seconda intenzione, con una completa formazione di cicatrice in circa tre mesi. A distanza di sei mesi, non sono state osservate complicanze o recidive locali. Gli Autori raccomandano una attenta ispezione della regione sacrococcigea in tutti quei pazienti con lesioni infiammatorie croniche di lunga durata, al fine di identificare tempestivamente eventuali trasformazioni neoplastiche.